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小儿肺泡性蛋白沉积症应该如何治疗和用药-【新闻】

发布时间:2021-04-05 16:01:45 阅读: 来源:岩棉设备厂家

【健康讯14年12月7日】

(一)治疗无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。

(二)预后一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢,约有30%~40%可恢复健康。但小儿患此病时,病程在小儿短者可数天到几个月,长者可数年,一般在1年内死于呼吸衰竭,病死率高达75%。成人预后稍好,死亡原因为呼吸衰竭,平均生存年龄为7个月。

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小编:杨梅

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